Exame (Nomenclatura Senne) Aminoácidos Painel (Cromatografia Quantitativo)
Sinonímias
Liquor Aminoacidos Quantitativos, LIQUOR AMINOACIDOS QUANTITATIVOS, LIQUOR AMINOGRAMA QUANTITATIVO LIQUOR CROMATOGRAFIA DE AMINOACIDOS NO LIQUOR, dosagem de (ácido aspártico, ácido glutâmico, alanina, aminograma, asparigina, citrulina, fenilalanina, glicina, glutamina, isoleucina, leucina 9, metionina, ornitina, prolina, serina, taurina, tirosina, treonina, triptofano, valina)
Exames Correlacionados
NA
Indicações
É utilizado no rastreamento de doenças do metabolismo de aminoácidos, como a homocistinúria e tirosenemia, entre outras. Pode também estar indicado no monitoramento terapêutico de alguns erros inatos. Em casos de alteração de aminoácidos, deve-se realizar a pesquisa de erros inatos do metabolismo na urina e a cromatografia em plasma e urina por meio de análise quantitativa. Cabe lembrar que os níveis de aminoácidos no sangue dependem da idade e do estado nutricional no momento da coleta devendo os dados serem correlacionados com a suspeita clínica. Aminoacidopatias triadas: cistinose, citrulinemia, fenilcetonúria, hidroxiprolinemia, hiperargininemia, hiperfenilalaninemia, hiperglicinemia, hiperlisinemia, hipermetioninemia, hiperornitinemia, hiperprolinemia, hipervalinemia, histidinemia, homocistinúria, tirosinemia, doença do xarope de bordo. Observação: Alterações transitórias eventuais podem ocorrer em recém-nascidos. Indicação: Triagem para aminoacidopatias.
Orientações e Preparo do Paciente
Não há nenhuma orientação especifica.
Não é necessário jejum.
Material de Coleta e Recipiente
Tubo estéril (sem aditivos ou anticoagulantes)
Instruções de Coleta
Coleta de liquor deve ser realizada por médico treinado.
Sempre observar se há contra-indicações para a coleta do LCR: Alteração no coagulograma, uso de medicações anticoagulantes, hipertensão intra-craniana, infeções no local do procedimento, agitação psicomotora do paciente.
Amostra deve ser armazenada de acordo com acondicionamento para transporte.
Volume Necessário
1,0 mL
Volume Mínimo
1,0 mL
Acondicionamento da amostra para transporte
Temperatura ambiente: Não Aceitável
Resfriado de 2° a 8°C: Não aceitável
Congelado a -20ºC: 30 dias
Metodologia
HPLC
Restrição operacional
N.A.
Interpretação Clínica
Análise de acordo com a clínica do paciente e o aminoácido alterado.
Valor de Referência
1. Ácido Aspártico (umol/L)
• < 3 meses: < ou = 3
• 3 meses -10 anos: < 1
• > 10 anos: < ou = 2
2. Ácido Glutâmico (umol/L)
• < 3 meses: 1-9
• 3-23 meses: < ou = 5
• 2-10 anos: < ou = 11
• > 10 anos: 1 - 13
3. Hidroxiprolina (umol/L)
• < 3 meses: 1-4
• 3-23 meses: < ou = 2
• 2-10 anos: <1
• > 10 anos: < ou = 2
4. Serina (umol/L)
• <3 meses: 30-88
• 3-23 meses: 22-61
• 2-10 anos: 15-62
• > 10 anos: 9-41
5. Asparagina (umol/L)
• <3 meses: < ou = 27
• 3-23 meses: < ou = 13
• 2-10 anos: < ou = 25
• > 10 anos: < ou = 24
6. Ácido alfa-aminoadípico (umol/L)
• VR < 1
7. Glicina (umol/L)
• <3 meses: 3-26
• 3-23 meses: < ou = 12
• 2-10 anos: < ou = 13
• > 10 anos: < ou = 10
8. Glutamina (UOM umol/L)
• <3 meses: 525-1583
• 3-23 meses: 386-742
• 2-10 anos: 377-1738
• > 10 anos: 361-1175
9. Sarcosina (umol/L)
• < 1
10. Beta-Alanina (umol/L)
• VR <1
11. Taurina (umol/L)
• <3 meses: 0-18
• 3-23 meses: < ou = 8
• 2-10 anos: 1-8
• > 10 anos: 1-8
12. Histidina (umol/L)
• <3 meses: 8-32
• 3-23 meses: 4-25
• 2-10 anos: 7-25
• > 10 anos: 7-22
13. Citrulina (umol/L)
• <3 meses: 1-4
• 3-23 meses: < ou = 3
• 2-10 anos: 1-2
• > 10 anos: < ou = 2
14. Arginina (umol/L)
• < 3 meses: 2-27
• 3-23 meses: 7-32
• 2-10 anos: 9-31
• > 10 anos: 10-32
15. Threonina (umol/L)
• <3 meses: 23-104
• 3-23 meses: 10-55
• 2-10 anos: 8-85
• > 10 anos: 12-64
16. Alanina (umol/L)
• <3 meses: 13-50
• 3-23 meses: 8-48
• 2-10 anos: 5-62
• > 10 anos: 1-107
17. Ácido gama-aminobutírico (umol/L) LC/MS:
• < 24 meses: <1
• 2 -10 anos: < ou = 2
• > 10 anos: < ou = 3
18. Ácido Beta-Amino Isobutirico (umol/L)
• < OU = 2
19. Prolina (umol/L)
• <3 meses: < ou = 4
• 3-23 meses: < ou = 2
• 2-10 anos: < ou = 2
• > 10 anos: < ou = 6
20. Ácido Alfa-aminobutírico (umol/L) LC/MS:
• < 24 meses: < ou = 6
• > 2 anos: 1-11
21. Tirosina (umol/L)
• < 3 meses: 9-41
• 3-23 meses: 5-20
• 2-10 anos: 5-32
• > 10 anos: 5-18
•
22. Valina (umol/L)
• <3 meses: 11-31
• 3-23 meses: 8-19
• 2-10 anos: 2-37
• > 10 anos: 7-42
23. Metionina (umol/L)
• <3 meses: 2-14
• 3-23 meses: 1-7
• 2-10 anos: < ou = 9
• > 10 anos: 1-8
24. Isoleucina (umol/L)
• <3 meses: 3-11
• 3-23 meses: 3-7
• 2-10 anos: 2-13
• > 10 anos: 3-10
25. Leucina (umol/L)
• <3 meses: 7-22
• 3-23 meses: 7-12
• 2-10 anos: 8-27
• > 10 anos: 9-32
26. Homocistina (umol/L)
• 0-23 meses: <1
• 2-10 anos: < ou = 3
• > 10 anos: < ou = 2
27. Fenilalanina (umol/L)
• < 3 meses: 4-31
• 3-23 meses: 4-14
• 2-10 anos: < ou = 25
• > 10 anos: 6-31
28. Triptofano (umol/L)
• <3 meses: < ou = 6
• 3-23 meses: < ou = 8
• 2-10 anos: 1-5
• > 10 anos: < ou = 9
29. Ounitina (umol/L)
• <3 meses: < ou = 26
• 3-23 meses: < ou = 5
• 2-10 anos: < ou = 5
• > 10 anos: < ou = 14
30. Lisina (umol/L)
• <3 meses: 6-38
• 3-23 meses: 3-29
• 2-10 anos: 9-58
• > 10 anos: 19-60
Prazo de Liberação
São Paulo: 22 dias úteis e Campinas: 24 dias úteis
Disponibilidade
24h
Referências Bibliográficas
2. J Pharm Biomed Anal. 2015 Oct 10;114:398-407. doi: 10.1016/j.jpba.2015.06.001. Epub 2015 Jun 5.
Amino acid analysis using chromatography-mass spectrometry: An inter platform comparison study.
Krumpochova P1, Bruyneel B2, Molenaar D3, Koukou A2, Wuhrer M2, Niessen WM4, Giera M