Hidrocefalia e o Protocolo Taptest

Postado por: Senne Liquor Diagnóstico em Neurologia Geral - 26/04/2021

Hidrocefalia é o acúmulo sintomático de líquor (LCR) dentro dos ventrículos cerebrais. Esse acúmulo pode ser devido à obstrução no fluxo normal do LCR, diminuição de absorção no sistema venoso pelas granulações aracnóides de Pacchioni, ou devido à produção excessiva de LCR. Dandy descreveu a hidrocefalia pela primeira vez como comunicante e não comunicante (obstrutiva), no início de 1913 e, desde então, muitas outras classificações foram propostas.

Em adultos, existem quatro tipos diferentes: Hidrocefalia obstrutiva, comunicante, hipersecretora e hidrocefalia de pressão normal (HPN). A hidrocefalia congênita muitas vezes faz parte de uma síndrome genética ou disrafismo espinhal. 

Epidemiologia 

A hidrocefalia é mais comum na infância, secundária a malformações congênitas e hemorragia intraventricular em bebês prematuros. Em idosos, há outro pico de prevalência devido aos casos de HPN.

A prevalência global geral de hidrocefalia é de aproximadamente 85 por 100.000 indivíduos, com uma diferença significativa entre as diferentes faixas etárias; 88 por 100.000 para a população pediátrica e 11 por 100.000 em adultos.

Na população idosa é em torno de 175 por 100.000, e mais de 400 por 100.000 para aqueles com mais de 80 anos de idade, devido à alta incidência de HPN nesta fase da vida.  

Etiologia 

A hidrocefalia obstrutiva decorre de um bloqueio nas vias do LCR. A obstrução ocorre mais comumente no forame Monro, no aqueduto de Sylvius, no quarto ventrículo ou no forame magno. Alguns dos tumores mais frequentes associados à hidrocefalia são ependimoma, astrocitoma subependimário de células gigantes, papiloma do plexo coróide, craniofaringioma, adenoma hipofisário, glioma hipotálamo ou do nervo óptico, hamartoma e tumores metastáticos.

Os tumores da fossa posterior são comumente associados ao desenvolvimento de hidrocefalia. Doenças inflamatórias, como a neurossarcoidose e infecciosas, como a neurocisticercose, podem também estar associadas a hidrocefalia obstrutiva. 

A hidrocefalia comunicante é causada por absorção deficiente do LCR. As causas mais comuns são alterações pós-hemorrágicas ou pós-inflamatórias. A hemorragia subaracnoide é responsável por um terço desses casos, bloqueando a absorção do LCR nas granulações aracnóideas.

A meningite, especialmente bacteriana, pode ser complicada com a hidrocefalia. O traumatismo craniano é outra etiologia comum de hidrocefalia em adultos. 

A hidrocefalia hipersecretora é causada por uma hiperprodução de LCR, devido a um papiloma do plexo ou raramente um carcinoma. Esses tumores são mais comuns em crianças. 

A HPN pode ser dividida em dois tipos: idiopática e secundária. Vários mecanismos têm sido propostos para a HPN idiopática: hidrocefalia congênita descompensada, doença cerebrovascular levando a isquemia periventricular crônica e aumento da pressão venosa central. A HPN secundária pode resultar de hemorragia subaracnóide ou ventricular, meningite prévia, ou condições mais raras.  

Já a hidrocefalia em recém-nascidos pode decorrer de hemorragia, infecções congênitas, doenças genéticas e malformações como a de Dandy-Walker, Arnold-Chiari tipo 1 e 2, agenesia do forame de Monro, entre outras.  

Sinais e sintomas 

A hidrocefalia aguda é uma condição com risco de vida e pode resultar em herniação cerebral, herniação transtentorial do lobo temporal ou herniação do cerebelo para o forame magno, e requer intervenção neurocirúrgica imediata. 

A hidrocefalia congênita geralmente está presente ao nascimento, estando associada a macrocefalia, abaulamento de fontanela, disjunção de suturas, afilamento do couro cabeludo com proeminência das veias, dificuldades respiratórias, hipoatividade e atraso de desenvolvimento. Nas formas graves de hidrocefalia não tratadas, podem ser observados outros elementos da síndrome do mesencéfalo dorsal (síndrome de Parinaud). 

A hidrocefalia adquirida pode ocorrer em qualquer idade e os sintomas são cefaleia, náuseas, vômitos explosivos, sonolência, letargia, irritabilidade, convulsões, confusão e desorientação mentais, visão turva, diplopia, incontinência urinária e intestinal, instabilidade de marcha, ataxia e alterações cognitivas. 

Na HPN verifica-se a tríade Hakim clássica: alterações de marcha, déficit cognitivo e incontinência urinária, sendo que a tríade completa é encontrada em apenas 50% dos pacientes. A marcha é caracterizada por apraxia, referida como “glue-footed gait”.

Os pacientes movem-se lentamente, com pequenos passos e uma base alargada, com instabilidade postural. O transtorno cognitivo é marcado por lentificação psicomotora, comprometimento atencional, declínio de memória e apatia. A incontinência urinária pode ser antecedida opor urgência miccional em estágios precoces. Em estágios tardios pode haver indiferença à incontinência, refletindo o comprometimento de lobos frontais.  

Avaliação diagnóstica 

Testes genéticos podem ser recomendados em formas congênitas de hidrocefalia. Nestes casos a análise do LCR deve ser feita para ajudar no diagnóstico e para excluir infecção ou hemorragia. A radiografia simples do crânio pode mostrar erosão da sela túrcica, ou a chamada aparência de “crânio de cobre batido”, mas hoje em dia usa-se pouco este método pois há métodos diagnósticos mais precisos.

A ultrassonografia por meio da fontanela anterior pode ser usada em lactentes para avaliar o sistema ventricular e a progressão da hidrocefalia. 

A neuroimagem desempenha um papel central na confirmação do diagnóstico em casos suspeitos, identificando a causa e o possível tratamento. A ressonância magnética (RM) é o exame de escolha, pois mostra melhor que a tomografia as estruturas da fossa posterior, identifica tumores cerebrais e diferencia a HPN da atrofia cerebral.

O exsudato transependimal, indicativo de aumento da pressão liquórica, pode ser visualizado como uma hiperintensidade periventricular nas sequências T2 e FLAIR.  

Os casos de HPN são avaliados através do Protocolo TAP TEST, que contribui para o diagnóstico e a indicação de derivação ventrículo-peritoneal (DVP). Este protocolo é realizado em dois dias e inclui os seguintes procedimentos:  

Dia 1 

(1º) Avaliação Neuropsicológica 

Realizada um dia antes da punção, com o propósito de evitar o efeito de aprendizagem, incluindo avaliação de memória, atenção e velocidade de processamento.  

Dia 2 

(1º) Avaliação da Marcha 

A avaliação da marcha ocorre em um espaço plano, iluminado e sem distratores, com 10 metros de comprimento. O paciente é filmado com equipamento que registra até 1200 quadros por segundo. As performances pré e pós-punção são comparadas por software que analisa parâmetros espaço-temporais da marcha, com margens de erro espacial e temporal menores que 1 centímetro e 0,01 segundos, respectivamente.  

(2º) Punção Liquórica (até 40 ml) 

(3º) Janela de 2 horas 

(4º) Reavaliação neuropsicológica e da marcha 

Tratamento 

A derivação ventriculoperitoneal (DVP) é o tratamento mais utilizado. Um procedimento alternativo para alguns casos, especialmente quando há estenose aquedutal, é a ventriculostomia endoscópica, em que se abre o assoalho do terceiro ventrículo, permitindo que o LCR seja drenado para a cisterna basal pré-pontina. A coagulação do plexo coróide pode ser usada para casos de hiperprodução de LCR. As punções lombares repetidas podem ser feitas em casos de hidrocefalia comunicante. 

O laboratório de LCR e a hidrocefalia 

O TAP TEST e o exame de LCR são, portanto, exames fundamentais na avaliação diagnóstica e terapêutica de diversas formas de hidrocefalia. O Senne Liquor Diagnóstico realiza todos os exames para o diagnóstico de causas infecciosas e tumorais de hidrocefalia, etem ampla experiência e estrutura para realização do TAP TEST, com mais de 600 exames realizados pela equipe coordenada pelo Prof Dr Sandro Matas.  

 

Bibliografia consultada: