O pseudotumor cerebral é uma síndrome que resulta do aumento da pressão intracraniana.
Pode ser primário, quando nenhuma causa é identificada (recebendo o nome de Hipertensão Intracraniana Idiopática), ou secundário, quando decorre de causas definidas.
A incidência anual é de 2 casos novos por ano para cada 100.000 habitantes. Além disso, os fatores de risco mais importantes são: sexo feminino, idade fértil e obesidade (em 94% dos pacientes). A história familiar positiva é encontrada em cerca de 5% dos casos. Veja outros fatores associados:
- Medicamentos: hormônio do crescimento, antibióticos (tetraciclinas), hipervitaminose A (uso de vitamina A e outros retinoides, como a isotretinoína, usada no tratamento da acne), retirada de corticoides, Lítio, Ácido nalidíxico e Nitrofurantoína.
- Doenças sistêmicas: doença de Addison, hipoparatiroidismo, anemia severa, apneia obstrutiva do sono, Lúpus, doença de Behçet, Síndrome do Ovário Policístico, trombofilias e uremia.
A patogênese não é conhecida. Algumas hipóteses têm sido aventadas:
- Anormalidades no fluxo venoso (estenose de seios venosos);
- Disfunção das granulações aracnoideas e da drenagem linfática;
- Alteração do metabolismo da vitamina A;
- Aumento de adiponectinas.
O sintoma mais comum do pseudotumor cerebral é a cefaleia, presente em 84% a 92% dos casos, que pode apresentar-se com características semelhantes a cefaleias primárias. Outros sintomas incluem alterações visuais, que vão desde turvação transitória, flashes, alterações de campo de visão, como a perda da visão periférica, diplopia, até a perda visual.
No exame clínico, os principais sinais que podem ser encontrados são o papiledema, a paralisia uni ou bilateral do nervo abducente, a perda de acuidade visual e o estreitamento do campo visual.
Entenda também: O LCR nas leucemias
Além da história e do exame físico, o diagnóstico é fundamentado em exames complementares:
Ressonância magnética do crânio.
Os achados possíveis são:
- Achatamento posterior da esclera;
- Aumento do espaço subaracnoide perióptico;
- Sela turca vazia;
- Tortuosidade do nervo óptico;
- Estenose do seio transverso;
Punção lombar e exame do líquido cefalorraquidiano:
O achado essencial é um aumento da pressão de abertura. Para que essa determinação seja feita de forma adequada, alguns pré-requisitos são necessários:
- O paciente deve estar deitado e relaxado. A punção em posição sentada pode gerar resultados falso-positivos. Ansiedade ou medicamentos sedativos também podem interferir na pressão de abertura.
- A pressão normal em adultos é de até 20 cm de H20. Em indivíduos obesos pode chegar a 25 cm de H2O. Em crianças com menos de 8 anos, o valor normal pode chegar a 28 cm de H2O.
- A análise do LCR, incluindo a citologia, bioquímica, reações imunológicas e biologia molecular, está normal e não indica outras etiologias.
Veja também: A importância da coleta especializada do líquido cefalorraquidiano
O diagnóstico do pseudotumor cerebral é feito com base nos critérios abaixo:
- Papiledema;
- Ausência de outras alterações no exame neurológico;
- Ressonância magnética sem outras anormalidades além das acima citadas;
- Composição do líquido cefalorraquidiano normal;
- Aumento da pressão de abertura do líquido cefalorraquidiano;
- Na ausência de papiledema, o diagnóstico pode ser confirmado quando há:
- Paralisia do Nervo Abducente
- Ao menos 3 anormalidades na ressonância, dentre as acima citadas
O tratamento inclui:
- Perda de peso: pode reverter o quadro
- Medicamentos
- Inibidores da acetazolamida:
- Acetazolamida: é a droga de escolha, sendo usada na dose de 1,5 a 4 gramas por dia.
- Topiramato
- Diuréticos de alça:
- Furosemida: pode ser um tratamento associado à acetazolamida.
- Tratamento cirúrgico:
- Fenestração do nervo óptico
- Derivação ventrículo peritoneal
- Stent de seios venosos
Diante das alternativas terapêuticas, o tratamento para o pseudotumor cerebral deve ser individualizado, de acordo com as características de cada paciente e sua resposta clínica e tolerância aos medicamentos.
Veja aqui a relação completa de exames do Senne Liquor.
Bibliografia consultada:
- Biousse V, et al. Update on the pathophysiology and management of idiopathic intracranial hypertension. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2012;83(5):488-94.
- Burkett JG, Ailani J. An Up to Date Review of Pseudotumor Cerebri Syndrome. Curr Neurol Neurosci Rep 2018;18(6):33.
- Friedman DI. Contemporary management of the pseudotumor cerebri syndrome. Expert Rev Neurother 2019;19(9):881-893.