O Espectro da Neuromielite Óptica e a Síndrome anti-MOG (anti-MOG) são condições inflamatórias, autoimunes, que atingem com maior frequência os nervos ópticos e a medula espinhal. Embora essas duas condições compartilhem algumas semelhanças fenotípicas, são hoje consideradas entidades distintas.
A NMOSD é frequentemente associada com anticorpos anti-aquaporina 4 (anti-AQ4). A AQ4 é o mais abundante canal de água no sistema nervoso central (SNC), sendo expressa nos processos pediosos dos astrócitos na barreira hemato-encefálica (BHE). Já os anticorpos anti-MOG são sintetizados contra a Glicoproteína da Mielina de Oligodendrócitos, molécula presente na superfície dos oligodendrócitos e da mielina.
A NMOSD está associada com manifestações clínicas que refletem o acometimento dos nervos ópticos, medula, tronco cerebral, diencéfalo, bem como manifestações cerebrais. A Síndrome anti-MOG também está associada a lesão dessas estruturas.
Veja também: Avaliação da estabilidade dos parâmetros citológicos e bioquímicos do liquor
A maioria dos casos de NMOSD é soropositiva para anti-AQ4. Cerca de 20% dos casos de NMOSD soronegativos para anti-AQ4 são anti-MOG positivos.
A determinação dos anticorpos anti-AQ4 é feita por CBA (“cell-based assay”). Com esse método, a sensibilidade é, em geral, maior que 70% e a especificidade é bastante alta, entre 86-100%. Resultados falso-negativos são mais comuns durante os períodos de remissão ou após o uso de drogas imunossupressoras.
A testagem do anti-MOG é também feita por CBA. O exame do líquido cefalorraquidiano, incluindo a determinação do índice de IgG e a pesquisa de bandas oligoclonais (BOCs), está alterado em uma proporção bastante variável de casos.
Os critérios diagnósticos atuais para a NMOSD reconhecem 6 características clínicas:
- Neurite óptica;
- Mielite aguda;
- Síndrome de área postrema (soluços, náuseas e vômitos inexplicados);
- Síndrome aguda de tronco cerebral;
- Síndrome diencefálica aguda;
- Síndrome cerebral sintomática característica.
Em pacientes soropositivos para anti-AQ4, é requerida uma das 6 características clínicas. Em pacientes soronegativos, há necessidade de ao menos dois desses critérios e exclusão de outras potenciais etiologias.
Você também pode se interessar por: Doenças Desmielinizantes
As desordens associadas ao anti-MOG positivo incluem ADEM, neurite óptica, mielite transversa, síndrome cerebral ou de tronco, ou alguma combinação dessas.
Considerando as manifestações clínicas dessas duas entidades, a dificuldade em diferenciá-las de casos de esclerose múltipla é frequente.
Portanto, esses marcadores devem ser solicitados em pacientes com mielite, neurite óptica (particularmente quando características atípicas, como bilateralidade, estiverem presentes), sintomatologia de área postrema, ADEM, sintomas diencefálicos ou encefalopatia a esclarecer.
O Senne Liquor Diagnóstico realiza todos os exames disponíveis para investigação de doenças desmielinizantes:
- Investigação de barreira hematoencefálica e imunoprudução intratecal (dosagem de IgG, índice de IgG e nomograma de Reiber);
- Detecção de anti-AQ4 pelo método “cell-based” em soro e líquido cefalorraquidiano;
- c) pesquisa de anti-MOG no soro pelo método “cell-based”;
- d) detecção do DNA do vírus JC em líquido cefalorraquidiano em casos de suspeita de LEMP.
Além desses exames, o Senne Liquor Diagnóstico realiza pesquisas na área de novos biomarcadores em doenças desmielinizantes, como a dosagem de neurofilamentos de cadeia leve (NfL) em líquido cefalorraquidiano para avaliação de atividade da doença, neurodegeneração, resposta terapêutica e prognóstico.
Veja aqui lista completa de exames do Senne Liquor
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
- Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG; International Panel for NMO Diagnosis. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85(2):177-89.
- Pittock SJ, Lucchinetti CF. Neuromyelitis optica and the evolving spectrum of autoimmune aquaporin-4 channelopathies: a decade later. Ann N Y Acad Sci 2016;1366(1):20-39.
- Lana-Peixoto MA, Talim N. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Anti-MOG Syndromes. Biomedicines 2019;7(2):42.