Vamos discutir no artigo de hoje sobre a relação clínica da hidrocefalia com o líquido cefalorraquidiano.
Hidrocefalia é o acúmulo sintomático de líquor (LCR) dentro dos ventrículos cerebrais. Esse acúmulo pode ser devido à obstrução no fluxo normal do LCR, diminuição de absorção no sistema venoso pelas granulações aracnóides de Pacchioni, ou em função de produção excessiva de LCR. Dandy descreveu a hidrocefalia pela primeira vez como comunicante e não comunicante (obstrutiva), no início de 1913 e, desde então, muitas outras classificações foram propostas. Em adultos, existem quatro tipos diferentes: Hidrocefalia obstrutiva, comunicante, hipersecretória e hidrocefalia de pressão normal (HPN). A hidrocefalia congênita muitas vezes faz parte de uma síndrome genética ou disrafismo espinhal.
Epidemiologia
A hidrocefalia é mais comum na infância, quando é em geral secundária a malformações congênitas e hemorragia intraventricular em bebês prematuros. Em idosos, há outro pico de prevalência da hidrocefalia devido aos casos de HPN. A prevalência global geral de hidrocefalia é de aproximadamente 85 por 100.000 indivíduos, com uma diferença significativa entre as diferentes faixas etárias; 88 por 100.000 para a população pediátrica e 11 por 100.000 em adultos. Na população idosa a prevalência de hidrocefaleia é em torno de 175 por 100.000, e mais de 400 por 100.000 para aqueles com mais de 80 anos de idade, devido à alta incidência de HPN nesta fase da vida.
Etiologia
A hidrocefalia obstrutiva decorre de um bloqueio nas vias do LCR. A obstrução ocorre mais comumente no forame Monro, no aqueduto de Sylvius, no quarto ventrículo ou no forame magno. Alguns dos tumores mais frequentes associados à hidrocefalia são ependimoma, astrocitoma subependimário de células gigantes, papiloma do plexo coróide, craniofaringioma, adenoma hipofisário, glioma hipotálamo ou do nervo óptico, hamartoma e tumores metastáticos. Os tumores da fossa posterior são comumente associados ao desenvolvimento de hidrocefalia. Doenças inflamatórias, como a neurossarcoidose; e infecciosas, como a neurocisticercose, podem também estar associadas a hidrocefalia obstrutiva.
A hidrocefalia comunicante é causada por absorção deficiente do LCR. As causas mais comuns são alterações pós-hemorrágicas ou pós-inflamatórias. A hemorragia subaracnoide é responsável por um terço desses casos, bloqueando a absorção do LCR nas granulações aracnóideas. A meningite, especialmente bacteriana, pode ser complicada com a hidrocefalia. O traumatismo craniano é outra etiologia comum de hidrocefalia comunicante em adultos.
A hidrocefalia hipersecretora é causada por uma hiperprodução de LCR. Trata-se de um mecanismo raro de hidrocefaleia, secundário à produção de LCR por algum tumor. Os tumores associados a este quadro são o papiloma do plexo ou, mais raramente, o carcinoma de plexo coroide.
A HPN pode ser dividida em dois tipos: idiopática e secundária. Vários mecanismos têm sido propostos para a HPN idiopática: hidrocefalia congênita descompensada, doença cerebrovascular levando a isquemia periventricular crônica e aumento da pressão venosa central. A HPN secundária pode resultar de hemorragia subaracnóide ou ventricular, meningite prévia, traumatismo craniano ou outras condições mais raras e também capazes de causar inflamação e fibrose nas granulações aracnoideas.
A hidrocefalia em recém-nascidos pode decorrer de hemorragia, infecções congênitas, doenças genéticas e malformações, como as de Dandy-Walker, Arnold-Chiari tipo 1 e 2, agenesia do forame de Monro, entre outras.
Sinais e Sintomas
A hidrocefalia aguda é uma condição com risco de vida e pode resultar em herniação cerebral, herniação transtentorial do lobo temporal ou herniação do cerebelo para o forame magno, e requer intervenção neurocirúrgica imediata.
A hidrocefalia congênita geralmente está presente ao nascimento, estando associada a macrocefalia, abaulamento de fontanela, disjunção de suturas, afilamento do couro cabeludo com proeminência das veias, dificuldades respiratórias, hipoatividade e atraso de desenvolvimento. Nas formas graves de hidrocefalia não tratadas, podem ser observados outros elementos da síndrome do mesencéfalo dorsal (síndrome de Parinaud).
A hidrocefalia adquirida pode ocorrer em qualquer idade e os sintomas são cefaleia, náuseas, vômitos explosivos, sonolência, letargia, irritabilidade, convulsões, confusão e desorientação mentais, visão turva, diplopia, incontinência urinária e intestinal, instabilidade de marcha, ataxia e alterações cognitivas. A gravidade do quadro correlaciona-se com o grau de aumento da pressão intracraniana.
Na HPN, os sintomas clássicos compõem a tríade de Hakim: alterações de marcha, déficit cognitivo e incontinência urinária, sendo que a tríade completa é encontrada em apenas 50% dos pacientes. A marcha é caracterizada por apraxia, referida como “glue-footed gait”. Os pacientes movem-se lentamente, com pequenos passos e uma base alargada, com instabilidade postural. O transtorno cognitivo é marcado por lentificação psicomotora, comprometimento atencional, declínio de memória e apatia. A incontinência urinária pode ser antecedida por urgência miccional, nos estágios mais precoces. Em estágios tardios pode haver indiferença à incontinência, refletindo o comprometimento de lobos frontais.
Avaliação Diagnóstica
Testes genéticos podem ser recomendados em formas congênitas de hidrocefalia. Nestes casos, a análise do LCR deve ser feita para ajudar no diagnóstico e para excluir infecção ou hemorragia. A radiografia simples do crânio pode mostrar erosão da sela túrcica, ou a chamada aparência de “crânio de cobre batido”, mas hoje em dia usa-se pouco este método pois há métodos diagnósticos mais precisos. A ultrassonografia por meio da fontanela anterior pode ser usada em lactentes para avaliar o sistema ventricular e a progressão da hidrocefalia.
A neuroimagem desempenha um papel central na confirmação do diagnóstico em casos suspeitos, identificando a causa e o possível tratamento. A ressonância magnética (RM) é o exame de escolha, pois mostra melhor que a tomografia as estruturas da fossa posterior, identifica tumores cerebrais e diferencia a HPN da atrofia cerebral. O exsudato transependimal, indicativo de aumento da pressão liquórica, pode ser visualizado como uma hiperintensidade periventricular nas sequências T2 e FLAIR.
A RM na HPN pé caracterizada por um aumento desproporcional da dilatação dos ventrículos. Este aumento desproporcional é caracterizado por 4 elementos: ventriculomegalia, espaços subaracnoides estreitos, aumento desproporcional das fissuras Sylvianas, sucos focalmente dilatados sem atrofia cortical adjacente. Apesar de úteis, os achados radiológicos são inespecíficos e há uma ampla lista de diagnósticos diferenciais da HPN:
| Distúrbios neurodegenerativos: doença de Alzheimer, doença de Parkinson, doença corpos de Lewy, doença de Huntington, demência frontotemporal, degeneração corticobasal, paralisia supranuclear progressiva, esclerose lateral amiotrófica, atrofia de múltiplos sistemas, encefalopatia espongiforme. |
| Demência vascular: demência multi-infarto, doença de Binswanger, arteriopatia cerebral autossômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL), Insuficiência vertebrobasilar. |
| Outras hidrocefalias: estenose aquedutal, hidrocefalia obstrutiva |
| Doenças infecciosas: doença de Lyme, HIV, sífilis. |
| Distúrbios urológicos: infecção do trato urinário, câncer de bexiga ou próstata. |
| Diversos: deficiência de B12, epilepsia, depressão, traumatismo crânio encefálico, estenose espinhal, malformação de Chiari, encefalopatia de Wernicke, meningite carcinomatosa, tumor de coluna, artrose de joelhos. |
Considerando-se os diagnósticos diferenciais e a ausência de especificidade dos exames radiológicos, é fundamental conformar a HPN através do TAP TEST. O TAP TEST contribui não apenas para o diagnóstico, mas tambpem para a indicação de tratamento através de realização de derivação ventrículo-peritoneal (DVP).
O TAP TEST é realizado em dois dias e inclui os seguintes procedimentos:
Dia 1
(1º) Avaliação Neuropsicológica
Realizada um dia antes da punção, com o propósito de evitar o efeito de aprendizagem, incluindo avaliação de memória, atenção e velocidade de processamento.
Dia 2
(1º) Avaliação da Marcha
A avaliação da marcha ocorre em um espaço plano, iluminado e sem distratores, com 10 metros comprimento. O paciente é filmado com equipamento que registra até 1200 quadros por segundo. As performances pré e pós-punção são comparadas por software que analisa parâmetros espaço-temporais da marcha, com margens de erro espacial e temporal menores que 1 centímetro e 0,01 segundos, respectivamente.
(2º) Punção Liquórica (até 40 ml)
(3º) Janela de 2 horas
(4º) Reavaliação neuropsicológica e da marcha
A melhora documentada em uma ou mais dessas medidas, após o procedimento, sugere que o paciente terá um bom resultado após a colocação de um shunt ventriculoperitoneal (DVP). Estudos indicam que o TAP TEST tem um valor preditivo positivo excelente (90 a 100 por cento).
Tratamento
A derivação ventriculoperitoneal (DVP) é o tratamento mais utilizado. Um procedimento alternativo para alguns casos, especialmente quando há estenose aquedutal, é a ventriculostomia endoscópica, em que se abre o assoalho do terceiro ventrículo, permitindo que o LCR seja drenado para a cisterna basal pré-pontina. A coagulação do plexo coróide pode ser usada para casos de hiperprodução de LCR. As punções lombares repetidas podem ser feitas em casos de hidrocefalia comunicante.
O Laboratório de LCR e a Hidrocefalia
O TAP TEST e o exame de LCR são, portanto, exames fundamentais na avaliação diagnóstica e terapêutica de diversas formas de hidrocefalia. O Senne Liquor Diagnóstico realiza todos os exames para o diagnóstico de causas infecciosas e tumorais de hidrocefalia, e tem ampla experiência e estrutura para realização do TAP TEST, com mais de 600 exames realizados pela equipe coordenada pelo Prof Dr Sandro Matas.
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