As Encefalites Paraneoplásicas e as Encefalites Autoimunes usualmente se apresentam com as seguintes características alterações comportamentais, cognitivas, autonômicas; convulsões, distúrbios de movimento ou coma.
O diagnóstico é baseado nos seguintes critérios:
- Presença da síndrome clínica neurológica;
- Detecção de anticorpos específicos no soro e/ou no líquido cefalorraquidiano (liquor), pois podem estar negativos em um material e positivos no outro;
- Identificação da patologia tumoral de base, nos casos de síndromes paraneoplásicas.
As principais Encefalites Paraneoplásicas são:
1) Encefalite Límbica Paraneoplásica
Apresenta-se com alterações comportamentais e autonômicas, podendo estar associada a diferentes tipos de neoplasia. A mais comum é o carcinoma de pequenas células do pulmão, seguido por seminoma, timoma, Câncer de Mama e Linfoma de Hodgkin. Os anticorpos mais comuns são o anti-Hu (ou anti-ANNA-1) e o anti-CV2/colapsina.
2) Encefalite de tronco
Cursa com anormalidades clínicas e radiológicas de tronco encefálico. Pode estar relacionada ao carcinoma de pequenas células/anticorpos anti-Hu ou câncer de testículo/anti-Ma2.
3) Encefalomielite
Geralmente estão associadas ao anticorpo anti-Hu e, com menor frequência, ao anti-CRMP-5. Pode estar ligado ao carcinoma pulmonar de pequenas células ou ao timoma.
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As Encefalites Autoimunes mais comuns são:
1) Encefalite anti-NMDA
É o tipo mais usual, surgindo com maior frequência em mulheres e crianças. Apresenta-se com alterações neuropsiquiátricas severas, rebaixamento cognitivo, convulsões e discinesias.
Pode estar ligada ao teratoma em 45% dos casos, especialmente em mulheres com mais de 18 anos. A ressonância pode ser normal. No líquido cefalorraquidiano há pleocitose e presença de aumento do índice de IgG e bandas oligoclonais.
2) Encefalite anti-LGI1
É a mais frequente em idosos, com hiponatremia, mioclonias, crises convulsivas e distonia. Raramente associado a tumor (timoma).
3) Encefalite anti-Caspr-2
Normalmente apresentando-se como Encefalite Límbica, às vezes associada à neuromiotonia (Síndrome de Morvan). Afeta homens com mais de 65 anos, tendo um curso evolutivo lento. Normalmente não tem relação com tumores.
4) Encefalite anti-AMPA
Mais frequente em mulheres de meia-idade, sendo paraneoplásica em 70% dos casos (timo, pulmão e mama). Apresenta-se como uma Encefalite Límbica.
5) Encefalite anti-GABA-A
Cursa como uma Encefalite rapidamente progressiva com crises convulsivas refratárias. Em 50% dos casos, está associada ao carcinoma pulmonar de pequenas células.
6) Encefalite anti-GABA-B
Cursa com Encefalite Límbica, demência e convulsões refratárias. Está associada à neoplasia em 50% dos casos, podendo ser o carcinoma de pequenas células pulmonar ou tumores neuroendócrinos.
7) Encefalite anti-IgLON5
Correlacionada a transtornos do sono, anormalidades bulbares e disautonomia; seu quadro apresenta evolução bastante grave e alta mortalidade. Há alterações neuropatológicas no tronco e hipotálamo.
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8) Encefalite anti-DPPX (soro; líquido cefalorraquidiano)
Curso rapidamente evolutivo, com manifestações gastrointestinais, e Encefalite grave com convulsões e tremor. Normalmente não tem relação com a neoplasia de base.
9) Encefalopatia anti-GlyR
Associada à Encefalite Límbica, convulsões e à Síndrome da Pessoa Rígida. Raramente tem ligação com tumores.
10) Encefalite anti-mGluR5
Tem relação com a Encefalite Límbica e convulsões. Pode estar associada ao linfoma ou ao adenocarcinoma de pequenas células do pulmão.
11) Encefalite anti-mGluR1
Cursa com ataxia, alterações cognitivas e convulsões. Geralmente não está relacionada a tumores.
12) Encefalite anti-neurexina 3-alfa
Cursa com Encefalite Límbica e discinesias. Não há associação à neoplasias.
Testagem dos anticorpos
A apresentação clínica das diferentes Encefalites Autoimunes e Paraneoplásicas é bastante sobreposta.
Por isso, é recomendável realizar a testagem do painel completo, a menos que já se conheça uma neoplasia de base ou se trate de alguma situação específica, como encefalite límbica em crianças ou mulheres jovens, na qual pode ser direcionada a testagem do anti-NMDA.
Outra recomendação importante é fazer a testagem simultânea no líquido cefalorraquidiano e no soro. Quando o resultado é positivo no soro e negativo no líquido cefalorraquidiano, deve-se considerar a possibilidade de falso-positivo.
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Bibliografia consultada
- Guasp M, Arino H, Dalmau J. Encefalitis autoinmunes [Autoimmune encephalitis]. Rev Neurol. 2018;66(s02):S1-S6.
- Bradshaw MJ, Linnoila JJ. An Overview of Autoimmune and Paraneoplastic Encephalitides. Semin Neurol. 2018;38(3):330-343.
- Esposito S, Principi N, Calabresi P, Rigante D. An evolving redefinition of autoimmune encephalitis. Autoimmun Rev. 2019 Feb;18(2):155-163.