A Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN) é uma das causas potencialmente tratáveis de demência, representando 0,5 a 10% dos casos de demência no Brasil.
A fisiopatologia não é totalmente conhecida. Há um distúrbio na dinâmica do liquor (LCR), com aumento da resistência do fluxo liquórico e comprometimento da capacidade de reabsorção.
O acúmulo do LCR gera expansão dos ventrículos e compressão dos tecidos cerebrais adjacentes, ocasionando os sintomas da Hidrocefalia de Pressão Normal.
A HPN pode ser dividida em dois tipos: idiopática e secundária. Vários mecanismos têm sido propostos para a Hidrocefalia de Pressão Normal idiopática: hidrocefalia congênita descompensada, doença cerebrovascular levando à isquemia periventricular crônica e aumento da pressão venosa central.
A HPN secundária pode resultar de hemorragia subaracnóide ou ventricular, meningite prévia, ou condições mais raras.
Os sintomas incluem a tríade: alterações de marcha, déficit cognitivo e incontinência urinária, sendo que a tríade completa é encontrada em apenas 50% dos pacientes. A marcha é caracterizada por apraxia, referida como “glue-footed gait”. Os pacientes movem-se lentamente, com pequenos passos e uma base alargada, com instabilidade postural.
Leia também: Importância do exame do líquido cefalorraquiano na avaliação de pacientes com demência.
O transtorno cognitivo é marcado por lentificação psicomotora, comprometimento atencional, declínio de memória e apatia. A avaliação cognitiva deve empregar testes neuropsicológicos que avaliem tais domínios.
A incontinência urinária pode ser antecedida por urgência miccional em estágios precoces. Em estágios tardios pode haver indiferença à incontinência, refletindo o comprometimento de lobos frontais.
Alguns sintomas não fazem parte do espectro clínico da HPN e devem servir de sinais de alerta para o diagnóstico: cefaleia, náusea, perda visual e papiledema.
O diagnóstico diferencial da HPN inclui:
Distúrbios neurodegenerativos: doença de Alzheimer, doença de Parkinson, demência por corpos de Lewy, demência frontotemporal, entre outros.
Demência vascular: demência multi-infarto, CADASIL.
Outras hidrocefalias: estenose aquedutal, hidrocefalia obstrutiva.
Doenças infecciosas: doença de Lyme, HIV, sífilis.
Distúrbios urológicos: infecção do trato urinário, câncer de bexiga ou próstata.
Diversos: deficiência de B12, depressão, TCE, meningite carcinomatosa, tumor de coluna.
Portanto, deve-se estabelecer o diagnóstico com base em critérios que incluem dados clínicos e exames complementares:
- Identificação de pelo menos dois dos sintomas da tríade
- Neuroimagem compatível (Ressonância Magnética)
- Protocolo TAP-TEST:
Descrição do TAP-TEST
Dia 1
(1º) Avaliação Neuropsicológica
Realizada um dia antes da punção, com o propósito de evitar o efeito de aprendizagem, incluindo avaliação de memória, atenção e velocidade de processamento.
Dia 2
(1º) Avaliação da Marcha
(2º) Punção Liquórica (até 40 ml)
(3º) Janela de 2 horas
(4º) Reavaliação neuropsicológica e da marcha
Avaliação da Marcha
A avaliação da marcha ocorre em um espaço plano, iluminado e sem distratores, com 18 metros de comprimento. O paciente é filmado com equipamento que registra até 1200 quadros por segundo. As performances pré e pós-punção são comparadas por software que analisa parâmetros espaço-temporais da marcha, com margens de erro espacial e temporal menores que 1 centímetro e 0,01 segundos, respectivamente.
O tratamento da Hidrocefalia de Pressão Normal é feito por meio da drenagem ventrículo-peritoneal (DVP). A seleção de pacientes para DVP é um passo crítico para o sucesso do tratamento. Alguns parâmetros devem ser levados em conta nessa seleção:
- Demência – pacientes com demência severa tendem a ser menos responsivos
- Causa da Hidrocefalia de Pressão Normal – pacientes com HPN secundária respondem melhor à DVP
- Duração dos sintomas – pacientes com menor tempo de sintomas respondem melhor ao tratamento
- Sintomas – pacientes com predomínio de alterações da marcha são os que mais melhoram com a DVP
Os benefícios do tratamento incluem melhora da condição física e intelectual dos pacientes e redução dos custos de internação por infecções urinárias, infecções pulmonares de repetição e trombose.
O Senne Liquor Diagnóstico tem ampla experiência e estrutura para realização do Tap-Test, com mais de 600 exames realizados pela equipe coordenada pelo Prof. Dr. Sandro Matas. O Senne Liquor Diagnóstico é pioneiro na análise de biomarcadores para Doença de Alzheimer no líquido cefalorraquidiano (liquor). Conheça o nosso portfólio completo de exames.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
- Damasceno BP. Normal Pressure Hydrocephalus: Diagnostic and predictive evaluation. Dementia & Neuropsychologia, 2009; 3:8-15.
- Hebb AO, Cusimano MD. Idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review of diagnosis and outcome. Neurosurgery 2001;49:1166-84.
- Practice Guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2016;86:793.